冷冻学基础

胸部肿瘤的冷冻治疗
3.1 肺癌

3.2 经皮冷冻与光动力疗
     法联合治疗肺癌

3.4 心脏心包肿瘤

3.5 乳腺癌

3.6 乳腺纤维腺瘤

3.7 其他胸腔肿瘤

 
腹部肿瘤的冷冻治疗

4.1 原发性肝癌

4.2 转移性肝癌

4.3冷冻联合其他疗法治疗肝癌

4.4 肝局灶性结节样增生

4.5 胰腺癌

4.6 肾癌

4.7 肾上腺肿瘤

 
盆腔肿瘤的冷冻治疗

5.1 盆腔恶性肿瘤

5.2 宫颈上皮异型增生

5.3 子宫肌瘤

5.4 功能性子宫出血

5.5 前列腺癌

 
头颈部肿瘤的冷冻治疗

6.1 头颈部肿瘤

6.2 甲状腺癌

6.3 脑胶质瘤
 
体表肿瘤与淋巴肿瘤
的冷冻治疗

7.1 皮肤肿瘤

7.2 黑色素瘤

7.3 进展型体表肿瘤

7.4 淋巴瘤

 
软组织肿瘤与骨肿瘤
的冷冻治疗

8.1 软组织肿瘤

8.2 骨肿瘤

 
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网址:www.orienttumor.com

8.1 软组织肿瘤
Tumor of soft tissue

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日期: 2007年5月             作者: 徐克成

 
  • 冷冻作为一种局部消融手段,可替代手术,或与手术联合治疗软组织肿瘤,达到清除肿瘤或减少瘤负荷的目的,发挥根治或姑息作用
  • 冷冻治疗软组织肿瘤,可采取以下方法:①原位冷消融:适用于小于5cm的良性肿瘤和少数选择性恶性肿瘤;②手术中先冷冻后切除;③手术中或经皮姑息性冷冻,减少瘤负荷
  • 冷冻疗法适用于治疗的软组织肿瘤,包括良性肿瘤,如纤维瘤、纤维瘤病、脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤;恶性软组织肿瘤,如脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、模纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤、软组织尤文肉瘤
  • Menendez等报道12例肢体软组织肉瘤,均顺利地接受了冷冻治疗。3例并发外围神经麻痹,3例发生无菌性肿瘤液化。神经麻痹在1~4周内均恢复
  • 有8例良性成纤维瘤、18例纤维肉瘤、8例平滑肌肉瘤、3例畸胎瘤、1例肌纤维瘤、2例神经纤维瘤、21例脂肪肉瘤在广州复大肿瘤医院接受冷冻治疗。多数患者取得显著改善,少数达到治愈
  • Cryoablation is now a recognized approach to the treatment of various malignant tumors, and has been used in the treatment of patients with soft tissue sarcomas as well.The feasibility and safety of cryosurgical ablation of soft tissue tumor utilizing a cryoprobe system have been evaluated
  • Cryosurgery for soft tissue tumor may be performed with the following strategy:①cryoablation, suitable for benign tumor less than 5 cm in size and selected malignant tumor;②freezing-resection for tumor;and ③palliative cryosurgery aimed to “debulky” of tumor
  • Cryosurgery is suited for various soft tissue tumors which are unresectable. These tumors include benign,such as fibroma,fibromatosis,lipoma,angioma,lymphoangioma;malignant,such as liposarcoma,rhabodomyosarcoma,sarcoma of synovial membrane,malignant nerve sheath tumor and Ewing sarcoma
  • Menendez et al reported that twelve patients with soft tissue tumors of the extremity received cryoablation which was performed by inserting cryoprobes into the tumors, through which liquid nitrogen and gaseous nitrogen were pumped to achieve two freeze/thaw cycles. Results showed that cryoablation was successfully performed on all 12 patients. Complications included peripheral nerve palsy (in 3 patients) and serous wound drainage (in 3 patients). All 3 cases of peripheral nerve palsy showed signs of recovery, 2 within 1 week and 1 within 4 months
  • There were 8 patients with benign fifroblastoma,18 fibrosarcoma,3 teratoma,1 rhabdomyo-fibroma,2 neurofibromatosis,21 liposarcoma,who received intraoperative or percutaneous cryosurgery,in Fuda Cancer Hospital Guangzhou,with a great improvement in most cases and cured results in some cases

软组织肿瘤是指除内脏和骨骼以外的结缔组织肿瘤,包括良性、恶性和两者之间的中间型。恶性肿瘤生长迅速,以疼痛、肿块周围水肿、血流丰富、皮温升高为特点;良性肿瘤则以生长缓慢、界限清楚、表面光滑,以及与周围组织无粘连为特点。

常见良性软组织肿瘤包括纤维瘤、纤维瘤病、脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤;常见恶性软组织肿瘤包括纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、模纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤、软组织尤文肉瘤等。

治疗概述

良性软组织肿瘤

小的良性肿瘤无需治疗,对大的肿瘤则以手术切除为主。激光、微波、射频和冷冻等微创治疗也可应用。

恶性软组织肿瘤

以外科切除为首选治疗。对肢体肉瘤,目前倾向于采用保肢的局部切除。放疗有一定疗效,可在术前、术后应用。有资料表明,对中小体积的软组织肉瘤,保守性手术加放疗后的5年存活率与根治性手术后相似。由于软组织肉瘤单纯手术后复发和转移率很高,因此原则上都应给予化疗,VAC方案(长春新碱、更生霉素、环磷酰胺)有效率可达50%左右。术后辅助化疗可延长无瘤存活期和总生存率。

冷冻作为一种局部消融手段,可替代手术或与手术联合,用于清除软组织肿瘤或减少瘤负荷,达到根治或姑息的效果。

适应证

冷冻治疗适用于各种良性和恶性软组织肿瘤,包括纤维瘤和纤维肉瘤、脂肪瘤和脂肪肉瘤、畸胎瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤等。

冷冻方法

冷冻疗法治疗软组织肿瘤,可采取以下方法:

  • 原位冷消融:对较小的肿瘤,可用冷冻方法一次性清除,达到消融目的。一般用于小于5cm的良性肿瘤和少数选择性恶性肿瘤
  • 手术中先冷冻后切除:冷冻的目的有:①快速冷冻固化,防止瘤细胞扩散;②减少术中出血;③便于手术切除
  • 姑息性冷冻:对于大的难以切除的肿瘤,可手术中或经皮冷冻,尽可能消除瘤组织,减少瘤负荷,为放疗/化疗创造条件

临床报道

小的良性软组织肿瘤无需治疗。大的肿瘤可压迫附近器官和组织,引起临床症状,或导致器官功能障碍。冷冻对之有良好效果,不仅可治愈疾病,而且能避免容貌破损。

在良性软组织肿瘤中,良性纤维增生具有特殊性。由于其常无明确界限,手术难以完全清除,术后复发率高达70%。冷冻治疗常有良好效果,其方法有:①手术中冷冻,配合手术,清除不易切除的病变;②在超声或CT引导下经皮冷冻,适用于不能手术切除的肿瘤。

我们共治疗8例良性纤维增生。男3例,女5例,年龄17~54岁。病变部位:后腹腔3例,腹股沟 2例,股部2例,肩部1例。全部接受超声或CT引导下经皮冷冻治疗。结果:7例接受随访12~54个月。7例中,2例分别在术后7和11个月复发,接受再次冷冻后改善,其余患者均恢复良好。有1例右腹股沟部纤维增生,冷冻术后并发右下肢运动障碍,半年后逐步恢复。

恶性软组织肿瘤,如仅限于局部,未扩散和转移,应用冷冻治疗往往可以获得明显改善甚至治愈。

Menendez等[1]报道12例肢体软组织肉瘤治疗的效果,如表8.1-1。全部病例均顺利接受了冷冻治疗。不良反应包括3例并发外围神经麻痹,3例并发无菌性肿瘤液化,无一例继发感染、深部静脉血栓形成、肺栓塞等。神经麻痹在1~4周内均恢复。

表8.1-1 软组织肉瘤冷冻治疗

病例

性别

年龄

诊断

肿瘤部位

分期

大小(cm)

冷冻后肿瘤坏死率%

1

92

恶性神经鞘瘤

右股部

Ⅱa

9.5×5.5

99

2

76

恶性纤维性组织细胞瘤

右股部

Ⅱa

10

100

3

49

滑膜细胞肉瘤

左臀部

Ⅱb

11×6×5

50

4

46

恶性神经鞘瘤

左腿

Ⅱb

6.4×6×5

75

5

84

恶性纤维性组织细胞瘤

左股部

Ⅱb

14×10×4

80

6

45

平滑肌肉瘤

右臀

Ⅰa

3.8×2.2×3

75

7

66

恶性纤维性组织细胞瘤

左腹股沟

Ⅱb

13×7×6

80

8

33

恶性纤维性组织细胞瘤

右臀部

Ⅰa

1.5×5.7×6.3

75

9

51

恶性神经鞘瘤

右腿

Ⅰa

4.8×1.8×1.9

100

10

66

纤维肉瘤

左前臂

Ⅱb

12×1.9×2.5

100

11

57

恶性纤维性组织细胞瘤

右手臂

Ⅱa

5.3×4

100

Kollender等[2]应用冷冻疗法治疗14例骶骨肿瘤,其中8例肿瘤累及骶骨前和后的软组织。14例患者中男女各7例,平均年龄42±24岁,3例小于20岁。所有患者均有臀部、会阴和下肢严重疼痛,9例(64%)有膀胱和直肠功能障碍。应用开放式液氮冷冻或氩氦冷冻系统冷冻治疗。13例在8天±5天后出院。在其后3~11年随访期间,仅2例局部复发,其中1例接受了再次冷冻治疗,另一例接受骶骨切除和化疗。无一例并发慢性疼痛、深部伤口感染或神经障碍,几乎所有患者均对治疗的结果满意。

纤维肉瘤

纤维肉瘤好发于后腹腔和四肢,由于界限不清,手术常难以根除,以致肿瘤如果发生于四肢,往往需给予截肢。手术中冷冻可使不易切除的肿瘤予以局部消融;对于位于功能部位或复发性纤维肉瘤,在CT或超声引导下经皮冷冻,可减少瘤负荷,发挥姑息作用。

我们共治疗18例纤维肉瘤,男10例,女8例,年龄12~86岁,中位46岁。肿瘤部位:后腹腔6例,腹腔 3例,股部4例,上肢2例,肩部1例,臀部2例。肿瘤大小:最大径3~5cm 者9例,5~7cm 7 例,8~10cm 1例, 〉10cm 1例。6例接受手术中冷冻,内3例冷冻后切除;12例接受CT/超声引导下经皮冷冻。结果:18例中,15例肿瘤被消融90%以上;术后症状(疼痛)改善者 15例(83.3%);16例接受随访6~46个月(中位 23月),1、2和3年存活率分别为 86 %、76 % 和64%。

例1 女,18岁。腹部肿块3年,先后做过2次手术切除,分别在术后3和7个月复发。近2个月阵发性腹痛发作。CT显示右下腹8 X 12cm肿块。活检示纤维肉瘤。给予CT引导下经皮冷冻。共插入3-mm冷冻探针6根,应用氩氦冷冻系统作2轮回冷冻-复温。术后腹痛一度改善。1个月后CT显示肿块6 X 8 cm。3个月后,患者突然腹痛加剧。腹部X 线平片显示肠管扩张,有气液平面。给予手术探查。术中发现肠管与肿块粘连。肿块大小6 X

5cm,周围纤维组织包裹。切开肿块后,见内有血性液体,抽出550 ml。将肿块全部摘除。组织学检查:未见肿瘤细胞。

例 2 女,28岁。 8年前因右侧腰痛被诊断为腹膜后肿瘤,接受手术切除。病理诊断为腹膜后纤维肉瘤。近6个月患者诉右侧腹部疼痛。超声检查右侧后腹腔内于肝下后方有一7 X 9cm大小肿块。CT检查结果与超声检查相似。活检显示纤维肉瘤。给予CT引导下经皮冷冻及125碘植入治疗(放置碘粒子20粒)。术后1个月复查CT显示病变缩小至6X7cm。活检显示纤维化组织伴坏死,未见恶性细胞。继续随访13个月,病情稳定。

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        A                                        B                                        C
        图 8.1-2 例2腹膜后纤维肉瘤治疗前后CT表现
        A.治疗前,肝下后方后腹腔肿块;B.正在作CT引导下经皮冷冻治疗,同时植入125碘粒子;C.术后1个月复查,显示肿块缩小

脂肪肉瘤

脂肪肉瘤可发生在全身各处,以腹腔和肢体最常见。手术切除是首选治疗,但术后复发率高达80%。冷冻治疗可起以下作用:①术中冷冻,一方面便于切除,另一方面冻除未能切除干净的瘤组织;② 对因为特殊部位或全身情况差,不宜手术者,冷冻可减少瘤负荷,改善病情,延长患者存活期。

我们采用冷冻-手术或超声/CT引导下经皮冷冻,治疗21例脂肪肉瘤。男16例,女5例。年龄17~48岁。肿瘤大小:最大径6~35cm。12例肿瘤位于腹部,4例位于胸部,5例位于四肢。14例曾接受过1~7次手术切除。对13例给予手术中冷冻切除,于8例近乎全部清除肿瘤,在其余病例清除90%以上;8例接受经皮冷冻治疗,其中6例冷冻较为彻底,2例的肿瘤至少被冷冻80%。有19例得到随访,中位随访期27个月(6~41个月)。1、2和3年存活率分别为94%、78%和68%。

例3 男,23岁。右大腿内侧肿块3年,先后接受2次手术切除,均在术后半年左右复发。曾两次活检均显示脂肪肉瘤。近3个月来肿块迅速长大,影响行走。CT检查显示右下肢巨大不均质性肿瘤,边缘尚清楚,未累及骨。给予手术,术中采用氩氦冷冻系统,共插入冷冻探针8根,从肿瘤边缘和中心部进行冷冻。作2个轮回冷冻-复温。肿块顺利被切除(图8.1-3),术中输血300ml。术后恢复顺利。随访12个月,无复发。

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        A                         B                      C                      D
        图8.1-3 例3脂肪肉瘤冷冻切除治疗
        A.治疗前,右腿内侧巨大肿瘤;B.冷冻切除的肿瘤;C.组织学显示:脂肪肉瘤;D.12个月后随访,未见肿瘤复发

例4 女,37岁。6年前发现左腹部肿块,被诊断为腹膜后脂肪肉瘤接受手术切除。于2年和18个月前,患者先后两次因肿瘤复发接受再次手术切除。左肾受累,在第二次手术时已被切除。6个月前肿瘤又复发。CT显示左侧后腹腔肾区有20 X 15cm大小的占位性病变,CT密度低,内有坏死液化灶。活检:脂肪肉瘤。给予超声引导下经皮冷冻加125碘粒子植入治疗(植入粒子40粒)。术后2个月CT复查,发现肿瘤缩小,内有液化坏死。活检显示坏死纤维化组织,未见瘤细胞。继续随访4个月,患者病情稳定,复查超声未发现肿瘤复发。

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        A                                B                             C    
        图8.1-4 例4腹膜后脂肪肉瘤治疗前后CT表现
        A.治疗前,左侧肾区巨大占位性病变,大小为20 X 15cm;B.正在CT引导下作经皮冷冻和125碘粒子植入;C.术后2个月复查,见肿块缩小,内有液化坏死

平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma LMS),又称恶性平滑肌瘤、转移性平滑肌瘤、肌肉瘤或梭形细胞肉瘤(fusiform cell sarcoma),是一种罕见的来自平滑肌的肉瘤。治疗主要为手术切除,放/化疗对其无效。冷冻治疗配合手术,可使不能切除的肿瘤得以清除[3]。

Asuncion[4] 报告1例LMS侵犯直肠前壁,阻塞肠管,经冷冻治疗后,肿瘤明显缩小。Montes等[3]报告2例发生于头皮的LMS,经冷冻治疗后完全消失。其中例1为一86岁妇女,病程9个月。头皮上有一3cm直径的圆形软组织肿瘤,边缘清楚,呈花茎样隆起。组织学显示梭形细胞高度增生,细胞核变长,有非典型性有丝分裂;例2为83岁男性,病程3个月,头皮上有一2cm直径圆形软组织肿瘤,组织学显示梭形细胞高度增生。两例患者均无远处转移。采用液氮喷洒法冷冻治疗。术后肿瘤逐步皱缩,显微镜下见肿瘤结构完全消失,初期冷冻区有红细胞和嗜酸细胞积聚,稍后见淋巴细胞质和浆细胞浸润,后期出现毛细血管新生、纤维母细胞和新形成的结缔组织纤维。随访2年,2例患者均无疾病复发证据。

我们应用冷冻疗法治疗平滑肌肉瘤8例,其中3例在手术中冷冻,5例经皮冷冻。结果如表8.1-2 。其中胃平滑肌肉瘤5例、食管平滑肌肉瘤2例和小肠平滑肌肉瘤1例。手术中和经皮冷冻各4例。经皮冷冻系在CT引导下完成。5例仍存活,其中3例已分别无病生存52、 32和16个月,1例已生存31个月,出现肝转移,1例已生存17个月,局部复发;死亡3例,分别在治疗后14、6和8月死于肝转移(2例)和局部复发伴肝胰转移。

表8.1-2 8例平滑肌肉瘤冷冻治疗

例序

性别

年龄

部位

主要症状

分期

肿瘤大小cm

治疗后肿瘤缩小率 %

存活期(月)

1

18

胃痛

T2N0M0

5 X 4.7

70

14

2

67

食管

吞咽和呼吸困难

T2N0M0

7.5 X5.5

〉80

52*

3

56

胃痛

T2N0Mx

5.5 X 5

100+

32*

4

64

食欲差

T2N0M0

4.8X7

100+

31*

5

42

小肠

腹痛

T2N0Mx

6X4.8

80+

6

6

78

食管

吞咽困难

T2N0M0

3.5X6.5

95

17*

7

84

胃痛

T2N1Mx

4.6X6.5

〉70

8

8

38

呕吐

T2N1Mx

3.4X6.6

95+

16*

* 仍存活 ;+ 手术中冷冻

例5 男,76岁。吞咽困难伴间断性呼吸困难3个月。X 线钡餐检查显示食管上段梗阻;CT 显示C7 颈椎平面食管高度狭窄,管腔呈缝隙洋;食管内壁尚平整,局部黏膜下肌层显示肿块,7.0 X 5.5 cm;气管被压迫,管腔最大径仅0.5cm。活检显示平滑肌肉瘤。由于患者10年前因十二指肠溃疡出血接受过胃大部切除,因此无法给予手术治疗。给予放射治疗(30Gy)和 5-FU、顺铂等化疗,无改善。患者体重急剧下降15公斤,反复肺部感染。给予在CT引导下经皮冷冻。先从肿瘤的右侧冷冻,2周后再从左侧冷冻。术后呼吸困难加重,给与气管切开。1个月后,患者吞咽困难和呼吸困难明显改善。3个月后症状完全消失,复查CT显示肿瘤缩小80%以上,食管和气管腔开放(图8.1-5);肿块处活检示纤维化组织。患者无病存活已52个月。

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        A                                B 
        图8.1-5 例5食管平滑肌瘤冷冻治疗前后的CT表现
        A.治疗前,肿瘤压迫食管和气管;B.冷冻治疗后,肿块明显缩小,食管和气管腔开放

恶性畸胎瘤

畸胎瘤是一种发生于迷走胚胎组织的肿瘤,常见于腹腔或盆腔,瘤内常有皮肤、毛发、骨和牙齿等,病理上显示神经原细胞样瘤细胞。多数为良性,少数为恶性,向周围呈浸润性生长。治疗以手术切除为首选。我们治疗3例畸胎瘤,其中2例为良性,均生长于盆腔,经冷冻-手术切除而治愈;1例为恶性畸胎瘤,位于颈部,已侵犯到口底部,无法手术,给予以经皮冷冻为主的综合治疗,迄今近5年,无复发,被认为已治愈。

例6 男6岁。颈部肿块逐渐长大已3年。检查见颈前部有一15×15cm大小肿块,表面尚光整,皮肤菲薄发亮,透见皮下血管。X线摄片显示肿块内有牙齿,下牙床破坏,气管受压。活检显示有大量神经原细胞样瘤细胞,核畸形,染色深。诊断:恶性畸胎瘤。给予经皮血管介入治疗,一个月后给予超声引导下冷冻治疗。采用氩氦冷冻系统,共插5根冷冻探针,作2个轮回冷冻-复温。术后一周,局部肿胀明显,伴发热38~39℃;2周后,局部肿胀消退,但发热持续波动于38℃左右。一个月后,肿瘤开始缩小,3个月后基本消失(图8.1-6 )。迄今已5年1个月,局部无复发,患者生活和学习如常。

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        A                                B                               C

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        D                                E  
        图8.1-6 例6恶性畸胎瘤冷冻治疗前后
        A.治疗前颈部肿瘤,压迫气管;B.X 线显示肿瘤内有牙齿;C.活检提示恶性畸胎瘤;D/E.冷冻治疗后肿瘤逐步缩小至完全消失

肌纤维瘤

例女,13岁。左面部肿块逐渐长大已4年。2年前曾在外院接受手术,因术中出血甚多,未能切除。检查发现左眼下眼睑部有一肿块向外突起,约20×20×25cm大小,表面皮肤菲薄,部分溃烂。肿块上端见下眼睑,眼球埋于肿块下,不能看见。CT和MRI显示巨大肿块影,其内血管丰富。活检显示低度恶性肌纤维瘤。给予血管介入栓塞治疗2次。肿瘤缩小不明显,趋予手术治疗。术中,插入冷冻探针4根,使肿瘤冻成冰球,然后沿着冰球周边部,逐步分离切开,将肿瘤全部摘除。瘤重500g。左眼暴露出来,视力保持正常(图8.1-7)。

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        A                                B                          C                           D
        图8.1-7 例7左面部肌纤维瘤冷冻切除 
        A.治疗前,左面部巨大肿瘤;B.CT显示巨大瘤性病变,其内大量血管;C.术中冷冻,再切除肿瘤;D.术后患者容貌明显改观

神经纤维瘤

此为发生于神经组织的良性肿瘤,约10%可向恶性转化。其发生系由于遗传性染色体异常。可分布于全身,但常以某一部位为显著。如发生于面部,肿瘤可大如象鼻,其状甚为可怕。手术切除可改善外观,消除患者心理困惑。但由于肿瘤内血管极为丰富,因此常难以手术切除。我们应用血管栓塞、冷冻、手术相结合的方法治疗2例巨大面部神经纤维瘤,取得成功。

例5 男性,23岁。左面部肿块逐渐长大,已18年。检查发现左侧面部眼下方有一巨大肿块隆起,表面不平,无压痛。皮肤增粗,有多个小瘤存在。CT和MRI显示肿瘤内血流丰富。活检示神经纤维瘤。血管造影显示肿瘤内供血丰富,向供血动脉分支注入平阳霉素、明胶海绵和钢圈3个。半月后,予以手术治疗。术中应用氩氦冷冻系统,插入冷冻探针4根,进行冷冻,使肿瘤形成冰球。沿着冰球边缘逐步切除肿块。术后伤口一期愈合。3个月后给予了第一次整形治疗(图8.1-8 )。

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        A                                B                          C                           D
        图8.1-8 例8面部巨大神经纤维瘤治疗前后表现 
        A.治疗前面部肿瘤外观;B.MRI检查显示左侧面部巨大肿块;C.组织学检查显示神经纤维瘤;D.冷冻手术治疗后,患者容貌明显改观

例9 女,18岁。自幼左面部有一肿块生长,不断增大。10岁后肿瘤生长加快,迅速掩盖左眼球,向下向外生长,状如象鼻。患者身心蒙受巨大痛苦。入本院后,予以活检,组织学显示神经纤维瘤,细胞分化活跃。血管造影显示瘤内血管非常丰富。为预防手术中出血,作了以下处理:①作肿瘤供血动脉栓塞,先后应用钢圈和平阳霉素,给予颈外动脉及其有关分支作化学栓塞5次;②在CT和超声联合引导下,对肿瘤的上中下三部分分次给予经皮冷冻,共3次。术后局部肿胀明显。1个月后肿胀消退,2个月后肿瘤缩小1/3;③4个月后给予术中冷冻,顺利切除肿瘤,出血仅3000ml左右,远比预期为少。术后患者外观有了极大改善(图8.1-9),等待整容。

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        A                                B                          C                           D

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       E                              F  
       图8.1-9 例9 面部神经纤维瘤治疗前后的表现
       A.治疗前患者面部外貌;B.MRI显示面部巨大肿瘤;C.MRI显示肿瘤内大量血管;D.在CT引导下作经皮冷冻;E.术中冷冻再切除肿瘤,未发生大出血;F.术后患者容貌明显改善

副神经结瘤

副神经节瘤(paragangliomas)起源于副神经节,主要发生于肾上腺髓质,称为嗜铬细胞瘤;起源于肾上腺外的副神经节瘤少见,在中枢神经系统肿瘤中仅占0.115%。按解剖部位而分,有颈动脉体瘤、颈静脉球瘤、主动脉体瘤、肺动脉体瘤、腹膜后副神经节瘤和马尾区副神经节瘤等。少数副神经节瘤起源于无正常副神经节存在的部位。10%的副神经节瘤为恶性。临床表现依其发生部位而异,常出现各种压迫症状,如颈动脉孔区副神经节瘤可引起耳鸣、面瘫、眩晕、颅神经损伤症状;颈动脉体瘤可引起声嘶、吞咽困难、呛咳、舌肌萎缩等,如累及颈动脉窦可引起心跳过缓、高血压等症群。治疗方法以手术切除为主。我们应用冷冻治疗一例颈部脊髓旁副神经节瘤,取得良好近期疗效。

例10 女,6岁。于2年前发现左颈部肿物,逐渐长大,睡眠时出现喉中哨鸣音。检查发现左颈部见一7 X 5cm大小包块,表面可见血管包绕,皮温高,活动度差,气管右偏并受压;超声检查显示左颈部三个低回声光团,相互融合,周边见完整包膜回声,颈动脉位于肿块前方,略迂曲;CT显示颈椎2、3水平椎体左前有8 X 5cm大小占位性病变,边缘不甚清楚,压迫气管,并向椎管内延伸。肿块穿刺活检,结果提示为副神经节瘤。在静脉全麻下,给予气管切开及左颈部肿块经皮冷冻消融治疗。术后颈部肿块不复见到;6个月后CT复查显示肿块缩小,气管受压改善(图8.1-10),睡眠时不再出现喉中哨鸣音。随访18个月,病情稳定。

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        A                                B                          C                           D

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        E                              F
        图8.1-10 例10 副神经结瘤冷冻治疗前后表现
        A.治疗前,患者左颈部见肿块隆起;B.治疗前CT显示颈椎左前方占位性病变,压迫气管;C.正在作经皮冷冻治疗;D.冷冻过程中超声监测;E.治疗后左颈部肿块不复见到;F.CT复查显示颈椎左前方占位占位性病变缩小,气管受压改善

讨论

软组织肿瘤包括良性和恶性(肉瘤)。手术切除是主要治疗手段。对于不能手术切除的肿瘤,通过手术中冷冻或经皮冷冻可予以清除或使瘤负荷减少。我们治疗的患者中,绝大多数的肿瘤为进展性或复发性,未能被也难以被完全清除,但冷冻治疗后,有的患者长期存活,有的被认为治愈。这些患者为什么能长期存活?这单纯用冷冻的直接破坏作用似乎甚难解释,很可能冷冻激发的抗肿瘤免疫起一定作用。

软组织肿瘤附近常有血管和神经,有的瘤内即有神经通过。冷冻一般不会引起大血管损伤,但对神经却会造成损伤,从而引起肢体功能障碍。冷冻治疗骨肿瘤甚易并发外围神经麻痹。Menendez等[1]报告12例肢体软组织肉瘤冷冻治疗后,有3例并发神经损伤。我们治疗的患者中,有2例并发下肢运动障碍。但神经损害多为暂时性,多能在3~4个月内恢复。为防止神经损伤,冷冻尽可能在患者清醒状态下进行,应边冷冻边仔细观察肢体运动情况,尽可能不伤及神经。

在上述典型病例中,有4例曾被认为其肿瘤是不可能治疗的。该4例患者最后能获得良好治疗效果,冷冻起了重要作用。其中例6的肿瘤系恶性畸胎瘤。由于患者当时仅6岁,肿瘤位于颈部,压迫气管和食管,无法气管插管也无法气管切开,难以麻醉,加之营养不良,因此手术治疗甚为困难。给予血管栓塞和经皮冷冻治疗后,患者的肿瘤逐步消失,迄今已无病存活5年;例7的肿瘤是低度恶性肌纤维瘤,瘤内血管极为丰富,曾作手术,因术中大出血而被迫停止。我们在血管介入治疗基础上,给予手术中先冷冻后切除,最后将肿瘤完全清除;例8和例9的肿瘤均为面部神经纤维瘤,虽然为良性,但肿瘤巨大,不仅见于面部,给患者造成极大的容貌破坏和心理创伤,而且肿瘤长入口腔和压迫鼻腔,影响患者进食和呼吸,例9的肿瘤尚累及脑组织,因此去除肿瘤极为必要。但肿瘤内血管极多,手术中出血如何控制?我们采取了以下方法:即血管化学栓塞和冷冻治疗,分别将支配肿瘤的血管阻塞和使瘤内血管破坏。在手术中先冷冻,将瘤组织冻成冰球,再将“冰球”切除。正是由于采取以上措施,该两例患者在手术中出血均远比预期为少,取得了常规手术无法取得的效果。

结论

冷冻疗法在软组织肿瘤治疗中占有重要地位,不仅能使肿瘤清除,而且能使患者长期存活,有的甚至治愈。可根据患者情况,选择手术中冷冻或经皮冷冻。神经损伤是主要并发症,但多为暂时性,最终可以恢复。

 

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